Question

Информация на тему: Заболевания, связанные с механизмами сворачивания полипептидной цепи и разрушения пространственной оболочки белка. Помогите чтобы много информации было​. Поомогитее

Answer 1

Ответ:

Для попадания в определённый отдел клетки белок должен обладать специфической меткой. В большинстве случаев такой меткой является часть аминокислотной последовательности самого белка (лидерный пептид, или сигнальная последовательность белка), но в некоторых случаях меткой служат посттрансляционно присоединённые к белку олигосахариды.

В процессе эволюции клетками было выработано четыре основных механизма для противодействия агрегации белков. Первые два — повторное сворачивание (переукладка) с помощью шаперонов и расщепление протеазами — встречаются как у бактерий, так и у высших организмов. Аутофагия и накопление неправильно свёрнутых белков в особых немембранных органеллах характерны для эукариотов.

Важность нормальной работы шаперонов для функционирования организма может быть проиллюстрирована на примере шаперона α-кристаллина, входящего в состав хрусталика глаза человека. Мутации в этом белке приводят к помутнению хрусталика из-за агрегирования белков и, как результат, к катаракте.

По механизму катализа Международный союз по биохимии и молекулярной биологии выделяет несколько классов протеаз, среди них сериновые протеазы, аспарагиновые протеазы, цистеиновые протеазы и металлопротеазы.

При макроаутофагии участок цитоплазмы (часто содержащий какие-либо органоиды) окружается мембранным компартментом, похожим на цистерну эндоплазматического ретикулума. В результате этот участок отделяется от остальной цитоплазмы двумя мембранами. Такие двухмембранные органеллы называются аутофагосомами.

Сигнальную функцию выполняют белки-гормоны, цитокины, факторы роста и др.

Гормоны переносятся кровью. Большинство гормонов животных — это белки или пептиды. 

Исследования чистых белков в контролируемых условиях полезны для определения их функций: кинетических особенностей каталитической активности ферментов, относительного сродства к различным субстратам и т. п. Исследования белков in vivo в клетках или в целых организмах предоставляют дополнительную информацию о том, где они функционируют и как регулируется их активность.

Answer 2

Заболевания, связанные с механизмами сворачивания полипептидной цепи и разрушения пространственной оболочки белка, часто называются конформационными болезнями или белковыми агрегатными заболеваниями. Эти заболевания возникают из-за ошибок в сворачивании или разрушении белковой структуры, что приводит к нарушению их функций. Ниже приведены некоторые из таких заболеваний:

1. Болезнь Альцгеймера: Это нейродегенеративное заболевание, связанное с агрегацией белка бета-амилоида в мозге. Амилоидные болезни связаны с накоплением неправильно свернутых белковых структур.

2. Болезнь Паркинсона: В этом случае, агрегация белка альфа-синуклеина в нейронах вызывает проблемы с двигательной функцией.

3. Цистическая фиброз: Это генетическое заболевание, связанное с мутацией в гене CFTR, что приводит к неправильному сворачиванию и дефектам белка, отвечающего за транспорт солей через клеточные мембраны.

4. Протеинопатии: Это группа заболеваний, включая амилоидозы и болезнь Хантингтона, связанных с агрегацией определенных белков.

5. Синдром множественных систематических атрофий (СМСА): Этот нейродегенеративный синдром связан с агрегацией белка альфа-синуцлеина.

6. Болезнь Крейцфельдта-Якоба: Прогрессивное нейродегенеративное заболевание, вызванное агрегацией аномальной формы белка прионов.

7. Амилоидозы: Это группа заболеваний, при которых агрегация амилоидных белков накапливается в разных органах и тканях.

8. Диабет типа 2: Многие случаи диабета типа 2 связаны с нарушениями функции инсулина, который является белком, и его сворачиванием.

9. Болезни сердца и сосудов: Некоторые белки, такие как аполипопротеин В, могут быть связаны с развитием болезней сердца и сосудов из-за нарушений их структуры.

10. Аутоиммунные заболевания: Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как болезнь Люпуса, могут быть связаны с антигенами и антителами, которые воздействуют на белковую структуру.

Эти заболевания представляют собой лишь малую часть широкого спектра конформационных болезней, и исследования в этой области продолжаются для более глубокого понимания механизмов и поиска новых методов лечения.