Question

У больного выявлена редкая болезнь накопления гликопротеинов, связанная с недостаточностью гидролаз, расщепляющих полисахаридные связи. Эти аномалии характеризуются неврологическими нарушениями и разнообразными соматическими проявлениями. Фукозидоз и маннозидоз чаще всего приводят к смерти в детском возрасте, тогда как аспартилглюкозаминурия проявляется как болезнь накопления с поздним началом, выраженной психической отсталостью и более продолжительным течением. Объясните, в каком органоиде в клетках нарушена функция? Выберите один ответ: a. У людей с данной патологией нарушена функция рибосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в рибосомах обнаруживаются глыбчатые структуры. b. У людей с данной патологией нарушена функция лизосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные структуры.

Answer 1

b. У людей с данной патологией нарушена функция лизосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные структуры.

Answer 2

Ответ: b. У людей с данной патологией нарушена функция лизосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные структуры.

Лизосомы - это органоиды клеток, содержащие различные гидролазы, которые отвечают за расщепление различных макромолекул, включая гликопротеины. В данной патологии наблюдается недостаток гидролаз, которые обычно расщепляют полисахаридные связи в гликопротеинах. Из-за этого происходит накопление недорасщепленных гликопротеинов в лизосомах, что приводит к различным проявлениям болезни.

Таким образом, ответ b указывает на то, что функция лизосом нарушена в клетках больного с данной редкой болезнью накопления гликопротеинов.