Question

Чому існують різні види гемофілії?​

Answer 1

Ответ: тому, що це залежить від того, які саме фактори зсідання крові порушені.

Гемофілія А – характеризується дефіцитом антигемофільного глобуліну, діагностується у 80% всіх випадків. Таким типом гемофілії страждають лише особи чоловічої статі, а жінки є носіями проблемної хромосоми. Винятки спостерігаються за умови, що мати доньки є носієм захворювання, а батько хворіє цією патологією.

Гемофілія В – розвивається внаслідок нестачі тромбопластину, клінічно проходить, як і тип A, діагностується у 20% випадків. Гемофілія, рецесивна ознака якої (порушення зсідання крові) зчеплена з X-хромосомою, також діагностується лише у хлопчиків.

Гемофілія С – виникає на тлі нестачі плазмового попередника тромбопластину, діагностується у 2 пацієнтів на 100 хворих з гемофілією. Ця форма захворювання ніяк не пов’язана із статевою хромосомою і тому може розвиватись і у жінок, і у чоловіків.

Answer 2

Гемофілія - це генетичне захворювання, пов'язане зі зниженою здатністю крові згортатися. Гемофілія спричинюється дефіцитом факторів згортання крові, зазвичай фактора VIII (гемофілія А) або фактора IX (гемофілія В), які відповідають за забезпечення згортання крові.

Гемофілія може проявлятися в різних ступенях важкості, в залежності від того, наскільки низький рівень відповідного фактора згортання крові в організмі. Існують такі типи гемофілії:

1. Гемофілія А (гемофілія з дефіцитом фактора VIII): Вона є найпоширенішим типом гемофілії і становить більше 80% всіх випадків. Гемофілія А спричинюється дефіцитом фактора VIII згортання крові.

2. Гемофілія В (гемофілія з дефіцитом фактора IX): Це менш поширений тип гемофілії, дефіцит фактора IX згортання крові.

3. Гемофілія C (гемофілія з дефіцитом фактора XI): Це ще більш рідкий тип гемофілії, спричинений дефіцитом фактора XI згортання крові. Цей тип гемофілії може проявлятися в менш важкій формі порівняно з гемофілією А або В.

Кожен з цих типів гемофілії передається від батьків дітям у спадковому порядку. Чоловіки, які успадковують один дефектний ген від матері, розвивають гемофілію, оскільки вони мають тільки один X-хромосом, на якому знаходиться ген для фактора згортання крові. У жінок для розвитку гемофілії потрібно успадкувати дефектний ген від обох батьків, що робить гемофілію менш поширеною у жінок.

Отже, існує декілька типів гемофілії через різні дефіцити факторів згортання крові, які викликають дану генетичну хворобу.